中国肺动脉高压：专科联盟助力诊疗，靶向药物带来新生”

肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，它会对患者的身体健康造成极大的影响。据估计，全球约有1%的人口受到这种疾病的困扰，而在65岁以上的老年人中，这一比例可以达到10%。在中国，根据中华慈善总会的数据，大约有1200万肺动脉高压患者。肺动脉高压的主要表现是肺血管压力和阻力的持续升高，如果不及时治疗，可能会导致患者出现右心衰竭，甚至危及生命。

最近，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟和国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会联合制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》，旨在提高我国肺动脉高压的诊疗水平。在接受澎湃新闻的采访时，该临床路径的通信作者、中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心主任医师柳志红教授和阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心副主任罗勤教授详细阐述了肺动脉高压的疾病诊疗及疾病终身管理等相关话题。

柳志红教授首先介绍了肺动脉高压的基本情况。他说：“肺动脉高压不是一个独立的疾病，它是其他心脏疾病的一种并发症。当海平面静息状态下右心导管检查测定平均肺动脉压（mPAP）大于20 mmHg时，就提示患有肺动脉高压。”他解释道，肺动脉高压的主要症状是持续升高的肺血管压力和阻力，这会导致患者右心衰竭，甚至死亡。

罗勤教授补充说，在我国，大约有一半的肺动脉高压患者是由先天性心脏病引起的。这意味着，如果我们能够早期发现和治疗这些患者，就可以防止他们发展成为肺动脉高压。他指出，《中国肺动脉高压诊治临床路径》中列出了五种主要的肺动脉高压病因，包括动脉型肺动脉高压、左心疾病所致肺动脉高压、肺病和（或）低氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞所致肺动脉高压以及机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压。

柳志红教授表示，虽然我们已经有了针对肺动脉高压的一些治疗方法，比如靶向药物，但大多数患者在确诊时已经到了晚期，这使得他们的治疗选择变得有限。他说：“患者是否能接受手术治疗不能一概而论，而是需要根据血流动力学指标进行判断。临床中患者需要进行右心导管检查。”

罗勤教授强调，由于我们对肺动脉高压的认知不足，许多患者在就诊时已经被耽误了最佳治疗时机。他说：“在医疗条件较差的小城镇或农村，肺动脉高压的漏诊和延误治疗的情况比较常见。即使是在大城市，很多非心肺专科的三甲医院对肺动脉高压的诊断和最新治疗成果也不甚了解。”

为了改变这一状况，2022年3月，国家心血管病中心成立了“国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟”。罗勤教授介绍，在2021年发布的一项调研发现，全国开展肺动脉高压诊疗的医院很少，并且都集中在大城市的大型医院，区域之间诊治水平相差比较大。因此，成立肺动脉高压专科联盟的目的，一方面是希望有更多的知识普及，让更多人能关注到这个疾病；另一方面是根据不同医院的级别，分级建设，分层培训，分层管理，分级诊疗，让肺动脉高压的患者能够就近得到救治，避免患者辗转奔波，实现肺动脉高压早期筛查，早期诊断和早期干预，在提高治疗效果和生存率的同时，持续推动我国肺动脉高压诊疗新体系的构建。

随着靶向药物的出现，肺动脉高压患者的生存时间和生活质量得到了显著改善。柳志红教授表示：“现在已有靶向药物可以帮助患者达到这样的目的，这部分病人经过靶向药物治疗后，待肺动脉压下降再做手术，安全性就比较好。”

尽管靶向药物为肺动脉高压患者带来了希望，但罗勤教授也提醒说，患者在使用靶向药物期间仍需密切监测病情变化，以便及时调整治疗方案。他说：“我们需要进一步加强对肺动脉高压的研究，以期找到更有效的治疗方法，提高患者的生存期和生活质量。”

总的来说，肺动脉高压是一种严重影响人们生命健康的疾病。尽管目前我们还面临着一些困难，但随着科研水平的不断提高和医疗条件的不断改善，我们有理由相信，肺动脉高压的防治工作将会取得更大的进展，为患者带来更多的希望。